YOUR LOGO青少年型球形细胞脑白质营养不良（克拉伯病)护理查房202X.03CONTENTS目录第一部分：疾病概述一第二部分：遗传学基础第三部分：临床表现与第四部分：诊断与治疗一理解“遗传性脱髓鞘与遗传咨询一一医学遗护理评估一一识别青少护理配合一一精准医疗疾病”传科的护理特色年型的“三联征”的护理支持第五部分：症状管理与第六部分：家庭支持与参考文献及引用说明对症护理一一提升生活心理护理一一超越患者质量的基石的照护YOUR LOGO01第一部分：疾病概述—理解“遗传::性脱髓鞘疾病◆定义与本质定义与本质球形细胞脑白质营养不良(GLD)，又称克拉伯病，是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积症，由GALC基因突变导致半乳糖脑苷脂酶(GALC)活性缺乏，引起中枢和周围神经系统进行性脱髓鞘。◆疾病命名由来疾病命名由来病理特征为脑白质中出现多核的“球形细胞”，这些细胞是吞噬了未被降解的半乳糖脑苷脂的巨噬细胞。